Page 10 - Ärzteblatt Thüringen, Mai 2026
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S CH W E R PU NK T
Zweitlinie: TPO-Rezeptoragonisten FcRn-Inhibition Kombinationstherapien und
(TPO-RA) Die Blockade des neonatalen Fc-Re- Absetzstrategien
Romiplostim und Eltrombopag stimulie- zeptors (FcRn) führt zu einem be-
ren die Thrombopoese und zeigen hohe schleunigten Abbau pathogener IgG- Bei multirefraktären Patienten kommen
Ansprechraten bei guter Langzeitver- Autoantikörper. Efgartigimod konnte in Kombinationen aus TPO-RA und im-
träglichkeit. Sie sind heute etablierte der ADVANCE-IV-Studie bei stark vor- munmodulierenden Substanzen zum
Standardtherapien im Rezidiv. Mit behandelten Patienten eine klinisch Einsatz. Nach stabiler Remission kann
Avatrombopag wurde 2020 ein dritter relevante und rasche Thrombozytener- ein langsames Ausschleichen versucht
TPO-RA zugelassen, der nach zwölf Mo- höhung zeigen; etwa 20 Prozent er- werden; bis zu 30 Prozent erreichen
naten auch in der Zweitlinie eingesetzt reichten ein anhaltendes Ansprechen. eine therapiefreie Remission.
werden kann und zudem unabhängig Subkutane Applikationsformen werden
von Mahlzeiten ist. derzeit in Phase-III-Studien evaluiert. Impfen, Fatigue und Versorgungs-
netzwerke
SYK-Inhibition BAFF-Rezeptor-Blockade
Fostamatinib reduziert die antikörper- (Ianalumab) ITP und Impfen
vermittelte Phagozytose. Es ist beson- Ianalumab ist ein humaner monoklona- Impfungen sind bei Patienten mit ITP
ders bei thrombophilen Risikopatienten ler Antikörper gegen den BAFF-Rezep- in der Regel sicher und empfohlen. In-
eine relevante Option. tor (BAFF-R) und adressiert gezielt das fektionen stellen einen der häufigsten
Überleben autoreaktiver B-Zellen und Trigger einer ITP dar und sind mit ei-
Weitere etablierte Optionen Plasmazellen. Damit greift er tiefer in nem deutlich höheren Risiko verbun-
Rituximab kann vorübergehende Re- die Krankheitsbiologie der ITP ein als den als die Impfungen selbst. Bei nied-
missionen induzieren. Die Splenektomie Rituximab allein. rigen Thrombozytenzahlen kann die
ist wirksam, wird jedoch aufgrund des In den Phase-III-Studien VAYHIT-1 subkutane Applikation bevorzugt wer-
Infektionsrisikos zunehmend zurück- und VAYHIT-2 wird Ianalumab bei per- den. Nach COVID-19-Impfungen wur-
haltend eingesetzt. Klassische Immun- sistierender und chronischer ITP unter- den sehr seltene ITP-Fälle beschrie-
suppressiva sind Reserveoptionen. sucht. Auf dem ASH 2025 wurden erst- ben, insgesamt überwiegt der Nutzen
mals Ergebnisse der VAYHIT-2-Studie klar das Risiko.
Neue Therapieansätze – laufende präsentiert: Ianalumab führte zu signi-
Studien fikant höheren Raten an anhaltendem Fatigue bei ITP – therapeutische
Thrombozytenansprechen im Vergleich Ansätze
Die zunehmende Kenntnis immunologi- zu Placebo, insbesondere bei Patienten Fatigue ist eines der häufigsten und be-
scher Signalwege hat zu einer Vielzahl mit früher Erkrankungsphase und ho- lastendsten Symptome von ITP und
neuer Therapieansätze geführt, die ge- her Krankheitsaktivität. Bemerkens- korreliert nur unzureichend mit der
zielt in die Pathophysiologie der ITP ein- wert waren der hohe Anteil steroidfrei- Thrombozytenzahl. Neben der Krank-
greifen. Ziel ist es, Autoantikörperpro- er Remissionen sowie die gute Verträg- heitsaktivität spielen chronische Ent-
duktion, Fc-vermittelte Phagozytose lichkeit ohne relevantes Infektionssig- zündung, Immundysregulation sowie
oder B-Zell-Überleben zu modulieren nal. Die Daten positionieren Ianalumab Nebenwirkungen von Steroiden und an-
und so langfristige Remissionen zu er- als potenziell krankheitsmodifizierende deren Therapien eine zentrale Rolle.
reichen. Therapieoption in frühen Therapie-
linien. Therapeutisch stehen folgende Maß-
BTK- und BCR-Signalweg-Inhibition nahmen im Vordergrund:
Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitoren (BTKi) CAR-T-Zelltherapie bei refraktärer ITP ■ Reduktion steroidassoziierter The-
blockieren zentrale Signalwege in Für extrem therapieresistente ITP-Ver- rapie und frühzeitiger Einsatz stero-
B-Zellen und myeloischen Effektorzel- läufe wird erstmals der Einsatz idfreier Strategien
len. Rilzabrutinib zeigte in frühen Stu- CD19-gerichteter CAR-T-Zelltherapien ■ Stabile Krankheitskontrolle (z. B.
dien bei stark vorbehandelten Patien- untersucht. Erste Fallserien zeigen tie- TPO-RA, SYK- oder FcRn-Inhibition)
ten Ansprechraten von etwa 40 Pro- fe, teils lang anhaltende Remissionen ■ Behandlung von Begleitfaktoren wie
zent (Thrombozyten > 50 × 10⁹/l). Der durch Eliminierung autoreaktiver Anämie, Schlafstörungen, Depressi-
Wirkmechanismus ist besonders at- B-Zell-Klone. Aufgrund potenzieller Zy- on oder Schmerz
traktiv, da sowohl Autoantikörperpro- tokinfreisetzung, Infektionsrisiken und ■ Bewegungs- und Aktivierungspro-
duktion als auch Phagozytose ge- Kosten bleibt dieser Ansatz aktuell gramme, die in Studien bei chroni-
hemmt werden. Die Phase-III-Studie streng selektionierten Einzelfällen vor- schen hämatologischen Erkrankun-
LUNA-3 untersucht aktuell Wirksam- behalten, markiert jedoch einen kon- gen wirksam sind
keit und Sicherheit in einer breiteren zeptionellen Durchbruch für kurative ■ Psychoonkologische Unterstützung
ITP-Population. Therapiestrategien. und strukturierte Patientenedukation
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