Page 10 - Ärzteblatt Thüringen, Mai 2026
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S CH W E R PU NK T





          Zweitlinie: TPO-Rezeptoragonisten   FcRn-Inhibition                   Kombinationstherapien und
          (TPO-RA)                           Die  Blockade  des  neonatalen  Fc-Re-  Absetzstrategien
          Romiplostim und Eltrombopag stimulie-  zeptors  (FcRn)  führt  zu  einem  be-
          ren die Thrombopoese und zeigen hohe   schleunigten  Abbau  pathogener  IgG-   Bei multirefraktären Patienten kommen
          Ansprechraten  bei  guter  Langzeitver-  Autoantikörper. Efgartigimod konnte in   Kombinationen  aus  TPO-RA  und  im-
          träglichkeit.  Sie  sind  heute  etablierte   der ADVANCE-IV-Studie bei stark vor-  munmodulierenden  Substanzen  zum
          Standardtherapien  im  Rezidiv.  Mit    behandelten  Patienten  eine  klinisch   Einsatz.  Nach stabiler  Remission  kann
          Avatrombopag  wurde  2020  ein  dritter    relevante und rasche Thrombozytener-  ein langsames Ausschleichen versucht
          TPO-RA zugelassen, der nach zwölf Mo-  höhung  zeigen;  etwa  20 Prozent  er-  werden;  bis  zu  30 Prozent  erreichen
          naten auch in der Zweitlinie eingesetzt   reichten ein anhaltendes Ansprechen.   eine therapiefreie Remission.
          werden  kann  und  zudem  unabhängig   Subkutane Applikationsformen werden
          von Mahlzeiten ist.                derzeit in Phase-III-Studien evaluiert.  Impfen, Fatigue und Versorgungs-
                                                                                netzwerke
          SYK-Inhibition                     BAFF-Rezeptor-Blockade
          Fostamatinib  reduziert  die  antikörper-  (Ianalumab)                ITP und Impfen
          vermittelte Phagozytose. Es ist beson-  Ianalumab ist ein humaner monoklona-  Impfungen sind bei Patienten mit ITP
          ders bei thrombophilen Risikopatienten   ler Antikörper gegen den BAFF-Rezep-  in der Regel sicher und empfohlen. In-
          eine relevante Option.             tor (BAFF-R) und adressiert gezielt das   fektionen stellen einen der häufigsten
                                             Überleben  autoreaktiver  B-Zellen  und   Trigger einer ITP dar und sind mit ei-
          Weitere etablierte Optionen        Plasmazellen.  Damit  greift  er  tiefer  in   nem  deutlich  höheren  Risiko  verbun-
          Rituximab  kann  vorübergehende  Re-  die  Krankheitsbiologie  der  ITP  ein  als   den als die Impfungen selbst. Bei nied-
          missionen induzieren. Die Splenektomie   Rituximab allein.            rigen  Thrombozytenzahlen  kann  die
          ist wirksam, wird jedoch aufgrund des   In  den  Phase-III-Studien  VAYHIT-1   subkutane Applikation bevorzugt wer-
          Infektionsrisikos  zunehmend  zurück-  und VAYHIT-2 wird Ianalumab bei per-  den.  Nach  COVID-19-Impfungen  wur-
          haltend eingesetzt. Klassische Immun-  sistierender und chronischer ITP unter-  den  sehr  seltene  ITP-Fälle  beschrie-
          suppressiva sind Reserveoptionen.  sucht. Auf dem ASH 2025 wurden erst-  ben, insgesamt überwiegt der Nutzen
                                             mals  Ergebnisse  der  VAYHIT-2-Studie   klar das Risiko.
          Neue Therapieansätze – laufende    präsentiert: Ianalumab führte zu signi-
          Studien                            fikant  höheren  Raten  an  anhaltendem   Fatigue bei ITP – therapeutische
                                             Thrombozytenansprechen im Vergleich   Ansätze
          Die zunehmende Kenntnis immunologi-  zu Placebo, insbesondere bei Patienten   Fatigue ist eines der häufigsten und be-
          scher Signalwege hat zu einer Vielzahl   mit  früher  Erkrankungsphase  und  ho-  lastendsten  Symptome  von  ITP  und
          neuer Therapieansätze geführt, die ge-  her  Krankheitsaktivität.  Bemerkens-  korreliert  nur  unzureichend  mit  der
          zielt in die Pathophysiologie der ITP ein-  wert waren der hohe Anteil steroidfrei-  Thrombozytenzahl.  Neben  der  Krank-
          greifen. Ziel ist es, Autoantikörperpro-  er Remissionen sowie die gute Verträg-  heitsaktivität  spielen  chronische  Ent-
          duktion,  Fc-vermittelte  Phagozytose   lichkeit ohne relevantes Infektionssig-  zündung,  Immundysregulation  sowie
          oder  B-Zell-Überleben  zu  modulieren   nal. Die Daten positionieren Ianalumab   Nebenwirkungen von Steroiden und an-
          und so langfristige Remissionen zu er-  als potenziell krankheitsmodifizierende   deren Therapien eine zentrale Rolle.
          reichen.                           Therapieoption  in  frühen  Therapie-
                                             linien.                            Therapeutisch  stehen  folgende  Maß-
          BTK- und BCR-Signalweg-Inhibition                                     nahmen im Vordergrund:
          Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitoren (BTKi)   CAR-T-Zelltherapie bei refraktärer ITP  ■  Reduktion steroidassoziierter The-
          blockieren  zentrale  Signalwege  in   Für extrem therapieresistente ITP-Ver-  rapie und frühzeitiger Einsatz stero-
          B-Zellen und myeloischen Effektorzel-  läufe  wird  erstmals  der  Einsatz   idfreier Strategien
          len. Rilzabrutinib zeigte in frühen Stu-  CD19-gerichteter  CAR-T-Zelltherapien   ■  Stabile Krankheitskontrolle  (z.  B.
          dien bei stark vorbehandelten Patien-  untersucht. Erste Fallserien zeigen tie-  TPO-RA, SYK- oder FcRn-Inhibition)
          ten  Ansprechraten  von  etwa  40 Pro-  fe,  teils  lang  anhaltende  Remissionen   ■  Behandlung von Begleitfaktoren wie
          zent (Thrombozyten > 50 × 10⁹/l). Der   durch   Eliminierung   autoreaktiver   Anämie, Schlafstörungen, Depressi-
          Wirkmechanismus  ist  besonders  at-  B-Zell-Klone. Aufgrund potenzieller Zy-  on oder Schmerz
          traktiv,  da  sowohl  Autoantikörperpro-  tokinfreisetzung,  Infektionsrisiken  und   ■  Bewegungs- und Aktivierungspro-
          duktion  als  auch  Phagozytose  ge-  Kosten  bleibt  dieser  Ansatz  aktuell   gramme,  die  in  Studien  bei  chroni-
          hemmt  werden.  Die  Phase-III-Studie   streng selektionierten Einzelfällen vor-  schen  hämatologischen  Erkrankun-
          LUNA-3  untersucht  aktuell  Wirksam-  behalten,  markiert  jedoch  einen  kon-  gen wirksam sind
          keit  und  Sicherheit  in  einer  breiteren   zeptionellen  Durchbruch  für  kurative   ■  Psychoonkologische Unterstützung
          ITP-Population.                    Therapiestrategien.                  und strukturierte Patientenedukation




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